الريــم
11-19-2023, 10:20 PM
La acromegalia es una enfermedad rara, cuya incidencia es de 3-4 casos por mill?n de habitantes y a?o. Su diagn?stico precoz es de vital importancia para mejorar la calidad de vida (https://www.lne.es/salud/guia/) y el pron?stico de estos pacientes, por lo que es importante conocer sus manifestaciones cl?nicas.
La doctora Concepci?n Blanco, coordinadora del comité de tumores endocrinos del Servicio de Endocrinolog?a y Nutrici?n del Hospital Universitario Pr?ncipe de Asturias (https://www.comunidad.madrid/hospital/principeasturias/) (HUPA), de Alcal? de Henares, explica:
"La acromegalia se produce por una secreci?n excesiva de hormona de crecimiento. Y este exceso se debe en el 95% de los casos a la existencia de un tumor benigno de la hip?fisis, una gl?ndula situada en el interior del cr?neo.
Si el exceso de hormona de crecimiento se produce antes de finalizar el crecimiento, da lugar al gigantismo, en el que la talla es elevada en relaci?n a la estatura familiar.
Si, por el contrario, aparece después de la pubertad, no hay crecimiento exagerado, pero si un cambio en los rasgos f?sicos y otros s?ntomas que pueden conducir al diagn?stico.
El intervalo medio entre la aparici?n de los s?ntomas y el diagn?stico es de 8 a?os.
Debido al retraso en su detecci?n, el 75% de los pacientes presentan al diagn?stico un macroadenoma hipofisario (tumor mayor de 1 cm), lo cual disminuye las posibilidades de curaci?n con la cirug?a (https://www.lne.es/tags/cirugia), especialmente si invade las estructuras pr?ximas.
Image ID:
94566180
La enfermedad que hace que el cuerpo no pare de crecer: acromegalia
Foto: Miriam Alonso, Pexels
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Primeras y principales se?ales de acromegalia
Algunos de los rasgos f?sicos t?picos de la acromegalia son:
Crecimiento de manos y pies (partes acras) que dan nombre a la enfermedad. El paciente lo puede percibir por un aumento en el n?mero de zapato o necesidad de agrandar los anillos.
También crece la mand?bla (prognatismo) y como consecuencia se separan los dientes.
Pero esta patolog?a no s?lo afecta a los huesos, sino también a las partes blandas de la cara, la nariz y la lengua, lo que, junto al crecimiento de la laringe, puede producir apneas nocturnas.
La compresi?n del nervio mediano a nivel de la mu?eca puede producir s?ndrome del t?nel del carpo, que se manifiesta como adormecimiento de las manos.
Cefaleas causadas por los macroadenomas que provocan un aumento de la presi?n intracraneal y alteraciones visuales por compresi?n de la v?a ?ptica por el tumor.
Adem?s, la compresi?n del tejido hipofisario normal puede producir otros déficits hormonales, conduciendo a s?ntomas tales como disfunci?n eréctil o alteraciones menstruales.
Hay que a?adir que los pacientes con acromegalia tienen un alto riesgo cardiovascular, ya que est? aumentada la incidencia de diabetes e hipertensi?n arterial.
Pero, adem?s, el exceso de hormona de crecimiento puede afectar directamente al coraz?n, siendo las enfermedades cardiovasculares la principal causa de muerte en estos pacientes.
Padecer acromegalia también aumenta las probabilidades de padecer c?ncer, sobre todo de colon.
Image ID:
94564388
Richard Kiel, un conocido actor estadounidense que destacaba por su gran altura debida a padecer acromegalia.
Imagen: dejahthoris
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Diagn?stico sencillo
La multitud de manifestaciones que provoca esta patolog?a hace que el paciente pueda consultar a diferentes especialistas por diversos s?ntomas, hasta que se llega al diagn?stico.
Por ello es esencial la difusi?n de los s?ntomas de la enfermedad entre los profesionales de la salud, para que, ante la sospecha cl?nica, el paciente sea remitido al endocrin?logo para realizar el diagn?stico.
Este es relativamente sencillo, ya que se realiza mediante la determinaci?n en sangre del IGF-I (factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1), que se produce en el h?gado por la acci?n de la hormona del crecimiento y es responsable de la mayor?a de los efectos de la hormona de crecimiento.
Si los valores de IGF-1 est?n elevados se puede confirmar el diagn?stico mediante una sobrecarga oral de glucosa.
Adem?s, ser? necesario hacer una resonancia magnética de la hip?fisis, ya que en m?s del 95% de los casos la acromegalia est? producida por un tumor hipofisario.
Si el adenoma es grande, es necesario realizar una campimetr?a.
Se trata de una prueba oftalmol?gica que tiene como objetivo fundamental estudiar el estado de nuestro campo visual, sus lesiones y sus limitaciones.para evaluar si hay afectaci?n, ya que en este caso ser? necesario proceder al tratamiento de manera prioritaria para evitar un déficit visual permanente.
Image ID:
94564616
acromegalia, la enfermedad en la que el cuerpo no para de crecer
Foto de Tima Miroshnichenko: https://www.pexels.com
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La cirug?a, primera opci?n de tratamiento
En la mayor?a de los casos los especialistas optan por la cirug?a a la hora de tratar a estos pacientes. La operaci?n, que tiene como fin extirpar del adenoma, se realiza a través de la nariz (v?a transesfenoidal).
Si el tumor es peque?o, la cirug?a puede lograr la curaci?n del paciente.
Si el tumor es grande o invade las estructuras vecinas, la cirug?a consigue la curaci?n en menos del 50% de los casos.
A pesar de ello, eliminar el adenoma facilita el efecto de los f?rmacos utilizados en el manejo después de la cirug?a.
F?rmacos para reducir la hormona de crecimiento
En algunos casos la cirug?a sola no basta, as? que los especialistas deber?n recurrir a f?rmacos. Entre los m?s utilizados est?n los an?logos de somatostatina, los cuales se administran una vez al mes por v?a intramuscular o subcut?nea profunda.
Este tipo de medicamentos no solo consiguen una reducci?n de la secreci?n de hormona de crecimiento sino también del volumen tumoral.
En caso de que haya una resistencia a los an?logos de somatostatina, los antagonistas del receptor de GH son ?tiles para el control de la enfermedad.
Image ID:
94565222
Los cambios en el rostro son uno de los primero s?ntomas de la acromegala
Foto: Philippe Chanson and Sylvie Salenave
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Radioterapia para los casos m?s complicados
Hoy en d?a la radioterapia est? reservada para pacientes con persistencia de la enfermedad a pesar de la cirug?a y el tratamiento farmacol?gico.
Actualmente la radioterapia esterot?xica fraccionada o la radiocirug?a son las técnicas m?s usadas por su capacidad de actuaci?n selectiva sobre los restos tumorales, minimizando la radiaci?n sobre la hip?fisis sana y los tejidos pr?ximos.
Es importante considerar a cada paciente de forma individualizada y discutirlo en un comité multidisciplinar, donde estén representados los profesionales involucrados en el tratamiento de estos pacientes como:
Los endocrinos
Neurocirujanos
Radi?logos
Radioterapeutas.
أكثر... (https://www.sport.es/es/noticias/salud/acromegalia-sintomas-complicaciones-detectar-parte-94691372)
La doctora Concepci?n Blanco, coordinadora del comité de tumores endocrinos del Servicio de Endocrinolog?a y Nutrici?n del Hospital Universitario Pr?ncipe de Asturias (https://www.comunidad.madrid/hospital/principeasturias/) (HUPA), de Alcal? de Henares, explica:
"La acromegalia se produce por una secreci?n excesiva de hormona de crecimiento. Y este exceso se debe en el 95% de los casos a la existencia de un tumor benigno de la hip?fisis, una gl?ndula situada en el interior del cr?neo.
Si el exceso de hormona de crecimiento se produce antes de finalizar el crecimiento, da lugar al gigantismo, en el que la talla es elevada en relaci?n a la estatura familiar.
Si, por el contrario, aparece después de la pubertad, no hay crecimiento exagerado, pero si un cambio en los rasgos f?sicos y otros s?ntomas que pueden conducir al diagn?stico.
El intervalo medio entre la aparici?n de los s?ntomas y el diagn?stico es de 8 a?os.
Debido al retraso en su detecci?n, el 75% de los pacientes presentan al diagn?stico un macroadenoma hipofisario (tumor mayor de 1 cm), lo cual disminuye las posibilidades de curaci?n con la cirug?a (https://www.lne.es/tags/cirugia), especialmente si invade las estructuras pr?ximas.
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La enfermedad que hace que el cuerpo no pare de crecer: acromegalia
Foto: Miriam Alonso, Pexels
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Primeras y principales se?ales de acromegalia
Algunos de los rasgos f?sicos t?picos de la acromegalia son:
Crecimiento de manos y pies (partes acras) que dan nombre a la enfermedad. El paciente lo puede percibir por un aumento en el n?mero de zapato o necesidad de agrandar los anillos.
También crece la mand?bla (prognatismo) y como consecuencia se separan los dientes.
Pero esta patolog?a no s?lo afecta a los huesos, sino también a las partes blandas de la cara, la nariz y la lengua, lo que, junto al crecimiento de la laringe, puede producir apneas nocturnas.
La compresi?n del nervio mediano a nivel de la mu?eca puede producir s?ndrome del t?nel del carpo, que se manifiesta como adormecimiento de las manos.
Cefaleas causadas por los macroadenomas que provocan un aumento de la presi?n intracraneal y alteraciones visuales por compresi?n de la v?a ?ptica por el tumor.
Adem?s, la compresi?n del tejido hipofisario normal puede producir otros déficits hormonales, conduciendo a s?ntomas tales como disfunci?n eréctil o alteraciones menstruales.
Hay que a?adir que los pacientes con acromegalia tienen un alto riesgo cardiovascular, ya que est? aumentada la incidencia de diabetes e hipertensi?n arterial.
Pero, adem?s, el exceso de hormona de crecimiento puede afectar directamente al coraz?n, siendo las enfermedades cardiovasculares la principal causa de muerte en estos pacientes.
Padecer acromegalia también aumenta las probabilidades de padecer c?ncer, sobre todo de colon.
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Richard Kiel, un conocido actor estadounidense que destacaba por su gran altura debida a padecer acromegalia.
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Diagn?stico sencillo
La multitud de manifestaciones que provoca esta patolog?a hace que el paciente pueda consultar a diferentes especialistas por diversos s?ntomas, hasta que se llega al diagn?stico.
Por ello es esencial la difusi?n de los s?ntomas de la enfermedad entre los profesionales de la salud, para que, ante la sospecha cl?nica, el paciente sea remitido al endocrin?logo para realizar el diagn?stico.
Este es relativamente sencillo, ya que se realiza mediante la determinaci?n en sangre del IGF-I (factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1), que se produce en el h?gado por la acci?n de la hormona del crecimiento y es responsable de la mayor?a de los efectos de la hormona de crecimiento.
Si los valores de IGF-1 est?n elevados se puede confirmar el diagn?stico mediante una sobrecarga oral de glucosa.
Adem?s, ser? necesario hacer una resonancia magnética de la hip?fisis, ya que en m?s del 95% de los casos la acromegalia est? producida por un tumor hipofisario.
Si el adenoma es grande, es necesario realizar una campimetr?a.
Se trata de una prueba oftalmol?gica que tiene como objetivo fundamental estudiar el estado de nuestro campo visual, sus lesiones y sus limitaciones.para evaluar si hay afectaci?n, ya que en este caso ser? necesario proceder al tratamiento de manera prioritaria para evitar un déficit visual permanente.
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acromegalia, la enfermedad en la que el cuerpo no para de crecer
Foto de Tima Miroshnichenko: https://www.pexels.com
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La cirug?a, primera opci?n de tratamiento
En la mayor?a de los casos los especialistas optan por la cirug?a a la hora de tratar a estos pacientes. La operaci?n, que tiene como fin extirpar del adenoma, se realiza a través de la nariz (v?a transesfenoidal).
Si el tumor es peque?o, la cirug?a puede lograr la curaci?n del paciente.
Si el tumor es grande o invade las estructuras vecinas, la cirug?a consigue la curaci?n en menos del 50% de los casos.
A pesar de ello, eliminar el adenoma facilita el efecto de los f?rmacos utilizados en el manejo después de la cirug?a.
F?rmacos para reducir la hormona de crecimiento
En algunos casos la cirug?a sola no basta, as? que los especialistas deber?n recurrir a f?rmacos. Entre los m?s utilizados est?n los an?logos de somatostatina, los cuales se administran una vez al mes por v?a intramuscular o subcut?nea profunda.
Este tipo de medicamentos no solo consiguen una reducci?n de la secreci?n de hormona de crecimiento sino también del volumen tumoral.
En caso de que haya una resistencia a los an?logos de somatostatina, los antagonistas del receptor de GH son ?tiles para el control de la enfermedad.
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Los cambios en el rostro son uno de los primero s?ntomas de la acromegala
Foto: Philippe Chanson and Sylvie Salenave
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Radioterapia para los casos m?s complicados
Hoy en d?a la radioterapia est? reservada para pacientes con persistencia de la enfermedad a pesar de la cirug?a y el tratamiento farmacol?gico.
Actualmente la radioterapia esterot?xica fraccionada o la radiocirug?a son las técnicas m?s usadas por su capacidad de actuaci?n selectiva sobre los restos tumorales, minimizando la radiaci?n sobre la hip?fisis sana y los tejidos pr?ximos.
Es importante considerar a cada paciente de forma individualizada y discutirlo en un comité multidisciplinar, donde estén representados los profesionales involucrados en el tratamiento de estos pacientes como:
Los endocrinos
Neurocirujanos
Radi?logos
Radioterapeutas.
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