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11-12-2023, 10:50 PM
Cuando las bacterias (https://www.lne.es/salud/guia/2023/02/21/bacterias-todo-queremos-saber-no-atreviamos-preguntar-83300106.html) de nuestro intestino digieren las prote?nas que contienen los alimentos (https://www.lne.es/salud/guia/2023/10/28/alimentos-otono-son-debemos-consumir-93877399.html) producen desechos, entre ellos el amonio. Este componente es muy t?xico para el organismo, as? que ha de ser desechado.
?Y c?mo lo hacemos? Pues a través del h?gado que lo convierte en urea, que es eliminada a través de la orina. Este proceso es conocido como ciclo de la urea.
?Pero qué ocurre si este proceso no se realiza debidamente? Pues que el t?xico se acumula en el organismo y puede llegar a producir el fallecimiento del paciente. A este grave problema se le denomina hiperamonemia.
Esta enfermedad puede ocurrir en pacientes a cualquier edad y hay que saber que cuando ocurre, supone una urgencia vital, que requiere tratamiento inmediato. Es m?s, su gravedad es tal que, incluso si el paciente sobrevive, la hiperamonemia puede provocar severas secuelas neurol?gicas e incluso la muerte debido a un edema cerebral.
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El amonio es un componente muy t?xico que debe eliminarse a través de la orina.
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?Cu?l es la causa de la hiperamonemia?
La hiperamonemia, seg?n palabras de la doctora Amaya Belanger, especialista de la Unidad de Nutrici?n Infantil y Enfermedades Metab?licas del Hospital Universitario Ram?n y Cajal de Madrid (https://www.comunidad.madrid/hospital/ramonycajal/ciudadanos-oferta-asistencial/servicios-medicos/endocrinologia-nutricion), “es una alteraci?n bioqu?mica que aparece como consecuencia de muchas circunstancias”.*
“En muchas ocasiones se asocia a alteraciones genéticas o problemas hep?ticos, pero también puede aparecer por ciertas infecciones, la ingesta de algunos f?rmacos o incluso cirug?as o trasplantes”, explica la especialista.*
En el caso de los ni?os este tipo de patolog?a es muy poco frecuente y cuando aparece se suele asociar a los errores innatos del metabolismo. Distinto es en los adultos, en los que puede tener como causa una enfermedad hep?tica (https://www.farodevigo.es/salud/guia/2023/06/05/enfermedad-hepatica-provocada-alcohol-descubrimos-tarde-88325590.html), infecciones urinarias, un efecto adverso causado por una medicaci?n, deshidrataci?n, etc. Y lo que ocurre en muchas ocasiones es que, en estos pacientes, la hiperamonemia se pasa por alto.*
En cualquier caso, la doctora insiste en que, con independencia de su causa, “es una complicaci?n muy grave ya que puede da?ar enormemente al cerebro y producir secuelas irreversibles o incluso la muerte del paciente.
Para evitarlo, hay que actuar de forma decidida y r?pida, pero, aunque es m?s frecuente de lo que podr?a parecer, muchos médicos no est?n entrenados para reconocerla y tratarla”, se?ala la doctora Elvira Ca?edo, especialista de la Unidad de Nutrici?n y Enfermedades Metab?licas del Hospital Infantil Universitario Ni?o Jes?s de Madrid (https://www.comunidad.madrid/hospital/ninojesus/profesionales/servicios-medicos/endocrinologia-crecimiento-metabolismo).*
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Los s?ntomas gastrointestinales son frecuentes en los pacientes con hiperamonemia.
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S?ntomas de la hiperamonemia
Esta especialista explica que “la sintomatolog?a fundamental es la neurol?gica y/o psiqui?trica con frecuentes signos y s?ntomas gastrointestinales como los v?mitos, la hipertransaminasemia (aumento de las transaminasas), polipnea (aumento de la frecuencia y profundidad de la respiraci?n)”.
Es decir, los s?ntomas m?s habituales suelen ser:*
Confusi?n.
V?mitos.
Letargo.
Incluso en los casos m?s graves, puede causar la entrada en estado de coma (https://www.lne.es/salud/guia/2023/07/26/despierta-desconectarlo-posible-volver-coma-90268743.html) del paciente.*
Pero, “cuanto m?s peque?o es el paciente, m?s inespec?fica es la cl?nica y los neonatos pueden estar irritables, deca?dos, adormilados o hipot?nicos, rechazar las tomas, vomitar o respirar con dificultad”, a?ade la especialista.
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Es poco muy poco frecuente entre los ni?os y cuando aparece se asocia errores del metabolismo.
UNSPLASH.
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El tratamiento debe ser inmediato
Debido a sus consecuencias potencialmente mortales, los especialistas insisten en que la hiperamonemia debe ser tratada con urgencia, con un enfoque nutricional y farmacol?gico, sin retrasar medidas de depuraci?n extra renal si se consideran necesarias.*
Y es que como subraya la doctora Belanger “una vez se verifica la presencia de hiperamonemia, el paciente debe ser tratado en un hospital que disponga de cuidados intensivos y la posibilidad de realizar una hemodi?lisis adecuada para su edad y que dispongan de f?rmacos espec?ficos para el tratamiento de la hiperamonemia y que son indispensables en edad pedi?trica y muy recomendables en el resto.*
Al ser f?rmacos poco habituales, s?lo est?n disponibles en algunos centros y el resto debe solicitarlos de forma urgente”.
Adem?s de los medicamentos existentes para la reducci?n de los niveles de amon?aco, el tratamiento también debe a?adir cambios en la dieta (https://www.lne.es/salud/guia/2023/10/30/cambio-dieta-reducir-riesgo-ictus-infarto-78418268.html).*
Por ?ltimo, la doctora Belanger, considera necesario:
"Concienciar a la comunidad sanitaria de la frecuencia y gravedad de esta complicaci?n y "socializar" su tratamiento, para que no sea preciso esperar a los expertos hacer el diagn?stico y tomar unas medidas iniciales que pueden suponer la diferencia entre que el paciente tenga secuelas irreversibles o incluso fallezca por este motivo”.
ÃßËÑ... (https://www.sport.es/es/noticias/salud/hiperamonemia-grave-enfermedad-envenena-organismo-94447468)
?Y c?mo lo hacemos? Pues a través del h?gado que lo convierte en urea, que es eliminada a través de la orina. Este proceso es conocido como ciclo de la urea.
?Pero qué ocurre si este proceso no se realiza debidamente? Pues que el t?xico se acumula en el organismo y puede llegar a producir el fallecimiento del paciente. A este grave problema se le denomina hiperamonemia.
Esta enfermedad puede ocurrir en pacientes a cualquier edad y hay que saber que cuando ocurre, supone una urgencia vital, que requiere tratamiento inmediato. Es m?s, su gravedad es tal que, incluso si el paciente sobrevive, la hiperamonemia puede provocar severas secuelas neurol?gicas e incluso la muerte debido a un edema cerebral.
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El amonio es un componente muy t?xico que debe eliminarse a través de la orina.
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?Cu?l es la causa de la hiperamonemia?
La hiperamonemia, seg?n palabras de la doctora Amaya Belanger, especialista de la Unidad de Nutrici?n Infantil y Enfermedades Metab?licas del Hospital Universitario Ram?n y Cajal de Madrid (https://www.comunidad.madrid/hospital/ramonycajal/ciudadanos-oferta-asistencial/servicios-medicos/endocrinologia-nutricion), “es una alteraci?n bioqu?mica que aparece como consecuencia de muchas circunstancias”.*
“En muchas ocasiones se asocia a alteraciones genéticas o problemas hep?ticos, pero también puede aparecer por ciertas infecciones, la ingesta de algunos f?rmacos o incluso cirug?as o trasplantes”, explica la especialista.*
En el caso de los ni?os este tipo de patolog?a es muy poco frecuente y cuando aparece se suele asociar a los errores innatos del metabolismo. Distinto es en los adultos, en los que puede tener como causa una enfermedad hep?tica (https://www.farodevigo.es/salud/guia/2023/06/05/enfermedad-hepatica-provocada-alcohol-descubrimos-tarde-88325590.html), infecciones urinarias, un efecto adverso causado por una medicaci?n, deshidrataci?n, etc. Y lo que ocurre en muchas ocasiones es que, en estos pacientes, la hiperamonemia se pasa por alto.*
En cualquier caso, la doctora insiste en que, con independencia de su causa, “es una complicaci?n muy grave ya que puede da?ar enormemente al cerebro y producir secuelas irreversibles o incluso la muerte del paciente.
Para evitarlo, hay que actuar de forma decidida y r?pida, pero, aunque es m?s frecuente de lo que podr?a parecer, muchos médicos no est?n entrenados para reconocerla y tratarla”, se?ala la doctora Elvira Ca?edo, especialista de la Unidad de Nutrici?n y Enfermedades Metab?licas del Hospital Infantil Universitario Ni?o Jes?s de Madrid (https://www.comunidad.madrid/hospital/ninojesus/profesionales/servicios-medicos/endocrinologia-crecimiento-metabolismo).*
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Los s?ntomas gastrointestinales son frecuentes en los pacientes con hiperamonemia.
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S?ntomas de la hiperamonemia
Esta especialista explica que “la sintomatolog?a fundamental es la neurol?gica y/o psiqui?trica con frecuentes signos y s?ntomas gastrointestinales como los v?mitos, la hipertransaminasemia (aumento de las transaminasas), polipnea (aumento de la frecuencia y profundidad de la respiraci?n)”.
Es decir, los s?ntomas m?s habituales suelen ser:*
Confusi?n.
V?mitos.
Letargo.
Incluso en los casos m?s graves, puede causar la entrada en estado de coma (https://www.lne.es/salud/guia/2023/07/26/despierta-desconectarlo-posible-volver-coma-90268743.html) del paciente.*
Pero, “cuanto m?s peque?o es el paciente, m?s inespec?fica es la cl?nica y los neonatos pueden estar irritables, deca?dos, adormilados o hipot?nicos, rechazar las tomas, vomitar o respirar con dificultad”, a?ade la especialista.
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Es poco muy poco frecuente entre los ni?os y cuando aparece se asocia errores del metabolismo.
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El tratamiento debe ser inmediato
Debido a sus consecuencias potencialmente mortales, los especialistas insisten en que la hiperamonemia debe ser tratada con urgencia, con un enfoque nutricional y farmacol?gico, sin retrasar medidas de depuraci?n extra renal si se consideran necesarias.*
Y es que como subraya la doctora Belanger “una vez se verifica la presencia de hiperamonemia, el paciente debe ser tratado en un hospital que disponga de cuidados intensivos y la posibilidad de realizar una hemodi?lisis adecuada para su edad y que dispongan de f?rmacos espec?ficos para el tratamiento de la hiperamonemia y que son indispensables en edad pedi?trica y muy recomendables en el resto.*
Al ser f?rmacos poco habituales, s?lo est?n disponibles en algunos centros y el resto debe solicitarlos de forma urgente”.
Adem?s de los medicamentos existentes para la reducci?n de los niveles de amon?aco, el tratamiento también debe a?adir cambios en la dieta (https://www.lne.es/salud/guia/2023/10/30/cambio-dieta-reducir-riesgo-ictus-infarto-78418268.html).*
Por ?ltimo, la doctora Belanger, considera necesario:
"Concienciar a la comunidad sanitaria de la frecuencia y gravedad de esta complicaci?n y "socializar" su tratamiento, para que no sea preciso esperar a los expertos hacer el diagn?stico y tomar unas medidas iniciales que pueden suponer la diferencia entre que el paciente tenga secuelas irreversibles o incluso fallezca por este motivo”.
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