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مشاهدة النسخة كاملة : Esclerodermia: enfermedad autoinmune causada por una alteraci?n del col?geno que endu


الريــم
06-29-2023, 12:40 PM
La esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad rara, de car?cter autoinmune, causada por una alteraci?n del col?geno (conjunto de prote?nas que dan soporte a los ?rganos y tejidos del organismo), que provoca que la piel se esclerose, es decir se endurezca.

Pero no s?lo en la piel, también se puede producir ese endurecimiento en:


Los vasos sangu?neos
Los m?sculos
Y en algunos ?rganos internos como los pulmones, el coraz?n y el aparato digestivo.
En Espa?a se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por mill?n de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 afectados por esta enfermedad autoinmune sistémica que, en algunos casos, puede llegar a ser muy grave.

Y seg?n explica la doctora Patricia Carreira, experta en esta patolog?a, miembro de la Sociedad Espa?ola de Reumatolog?a (SER) y reumat?loga en el Hospital 12 de Octubre de Madrid:


«Con la mejor?a en el manejo global de la enfermedad y el diagn?stico m?s precoz y de casos m?s leves, la supervivencia a cinco y diez a?os ha mejorado en la ?ltima década situ?ndose alrededor del 90% y el 84%, respectivamente»,
En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, pero s? existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamaci?n, la fibrosis y la vasculopat?a que son caracter?sticas de esta patolog?a.

https://www.uc-4u.com/clip/51886560-f6a5-4313-8ce7-d7871224bbf2_16-9-aspect-ratio_default_0.jpg protuberancias en los dedos como s?ntoma de la fibrosis qu?stica | Foto: Jerry Nick, M.D.
S?ntomas claves para el diagn?stico precoz

La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentaci?n muy variable, con casos muy leves, de evoluci?n muy lenta y con escasas manifestaciones cl?nicas, y otros casos muy graves con evoluci?n muy r?pidamente progresiva.

Aunque su principal ?rgano diana es la piel, la enfermedad puede afectar a muchos ?rganos internos, como:


El tubo digestivo
Los pulmones
El coraz?n
Los m?sculos
Los ri?ones.
Por ello los signos de esta patolog?a son muy variados:


Suele comenzar con una leve hinchaz?n de la piel de las manos y pies, y, a veces también de la cara.
Con el paso del tiempo, la piel se endurece y comienza a limitar los movimientos articulares.
Fen?meno de Raynaud: cambios en el color de las manos cuando hace fr?o. Primero se ponen muy blancas para posteriormente volverse de un color viol?ceo. Algunas veces este fen?meno provoca dolor u hormigueo en las manos.
Cuando la esclerodermia afecta a otros ?rganos puede producir:


Dolor en las articulaciones
Fatiga
Problemas digestivos, como dificultad para tragar, estre?imiento o diarrea
Problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensi?n o dolor en el pecho.
https://www.uc-4u.com/clip/ace99541-3205-4a38-9121-c7d191fec25a_16-9-aspect-ratio_default_0.jpg La fibrosis quistica también afecta a los ni?os |
Hay que hacer un estudio completo de los ?rganos

Esta variedad de s?ntomas hace imprescindible que a la hora de realizar el diagn?stico «en todos los pacientes se realice un estudio completo para evaluar que ?rganos est?n afectados.

Y, como indica la especialista:

En los casos con enfermedad r?pidamente progresiva, esta evaluaci?n debe realizarse de forma urgente, ya que la afectaci?n visceral suele ser m?s grave y se asocia con una importante mortalidad precoz».

Al igual que otras enfermedades autoinmunes, la esclerodermia afecta sobre todo a las mujeres (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 a?os.


«Pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en ni?os, aunque es m?s raro.
Adem?s, esta afecci?n parece ser m?s prevalente en personas de raza negra,
Y es m?s grave en hombres», explica la doctora Carreira.
Si bien, «hay que insistir en la necesidad de aumentar los recursos para la investigaci?n de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo la comunidad médica, sobre esta patolog?a rara y desconocida para muchos», ha precisado la especialista.

La importancia del diagn?stico precoz

Para prevenir el avance de la enfermedad (https://buscandorespuestas.lne.es/salud/modelo-matematico-predice-espana-librara-coronavirus-finales-2021/) y la aparici?n de deformidades, debe iniciarse el tratamiento lo m?s tempranamente posible, por lo que es muy importante que se conozca la patolog?a.

En este sentido, la doctora Carreira recuerda que


«El diagn?stico puede ser dif?cil ya que, al tratarse de una enfermedad poco com?n, muchos médicos no est?n familiarizados con ella».
Esto puede retrasar considerablemente el inicio del tratamiento, con el consiguiente deterioro en la calidad de vida del paciente. Por ello, «es esencial por lo tanto el acceso de forma precoz a centros con experiencia en el manejo de esta enfermedad».

https://www.uc-4u.com/clip/3302f202-9d48-41c9-86f7-af78353f8f74_16-9-aspect-ratio_default_0.jpg Menor hospitalizada con fibrosis qu?stica | Imagen: Gobierno de Chile
Dec?logo para pacientes con esclerodermia


Ante cualquiera de los s?ntomas que ya hemos visto la Fundaci?n Espa?ola de Reumatolog?a recomienda acudir al reumat?logo cuanto antes. ?l podr? diagnosticar y determinar el tratamiento conveniente en cada caso.
?Cuidado con el fr?o! Para prevenir el s?ndrome de Raynaud durante los meses m?s fr?os es esencial protegerse las manos y el resto del cuerpo utilizando ropa de abrigo, guante y calcetines. Los cambios de coloraci?n propios de este fen?meno pueden provocar también la aparici?n de ?lceras si la piel no est? adecuadamente resguardada.
Nada de tabaco. Fumar contrae las venas y las arterias, lo que empeora los s?ntomas del s?ndrome de Raynaud. Adem?s, el tabaco agrava a?n m?s las posibles afecciones que la enfermedad puede tener sobre los pulmones o el coraz?n.
Ojo con el estrés y la ansiedad. Pacientes que sufren esclerosis sistémica aseguran que sus s?ntomas se agravan con el estrés.
Cuida tu piel. Mantener siempre la piel limpia y bien hidratada.
Mueve las zonas afectadas. Manos, pies, rodillas, codos…. Hay que movilizar las zonas afectadas siempre en funci?n de las posibilidades f?sicas de cada paciente.
Comunica cualquier nuevo s?ntoma. Consulta con tu dermat?logo cualquier s?ntoma nuevo o grave que detectes (dificultad respiratoria, palpitaciones, o hipertensi?n). Un diagn?stico a tiempo puede mejor la evoluci?n de la enfermedad.
Controla tus niveles de tensi?n arterial.
Sigue el tratamiento prescrito. El tratamiento determinado por el reumat?logo es esencial para controlar los s?ntomas.
Ojo con algunos f?rmacos. Seg?n indican los especialistas de la Fundaci?n Espa?ola de Reumatolog?a, algunos medicamentos pueden empeorar el fen?meno de Raynaud.
Especial atenci?n a algunos medicamentos contra la hipertensi?n o para el tratamiento de migra?as.


«Si se toma alguno de estos medicamentos, hay que decirle al especialista que se padece esclerodermia y Raynaud, porque muy probablemente pueda indicar un tratamiento diferente», indican los expertos en reumatolog?a.


أكثر... (https://www.sport.es/es/noticias/salud/esclerodermia-enfermedad-autoinmune-alteracion-colageno-89267546)

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